大连金州助听器验配中心国家级验配师今天与您分享什么叫先天性内耳畸形。

依据胚胎的发生学将内耳畸形分类：

一、耳蜗缺失或者畸形：

1、迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭，非常罕见；

2、耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭畸形，文献报道占百分之3，较罕见；

3、耳蜗发育不全：耳蜗短小，文献报道占百分之十五；

4、鼓阶间隔发育不全：最接近典型Mondini畸形，最常见，文献报道占百分之五十五；

5、共同腔：耳蜗与前庭融合一腔，缺乏内部结构，文献报道占百分之二十六。

二、耳蜗正常，但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形：包括外半规管畸形；

2、前庭水管扩大。

迷路缺失和耳蜗未发育则不适合人工耳蜗植入，而耳蜗发育不全，鼓阶间隔发育不全（Mondini畸形）、共同腔、前庭畸形、前庭导水管扩大则可以行人工耳蜗植入。

三、耳蜗畸形术前注意事项：

单纯前庭水管扩大病人电极插入时比耳蜗畸形病人相对容易，耳蜗畸形病人术中容易出现“井喷”。

1、除了常见评估外，还一定要做高分辨率颞骨CT及MRI检查，对内耳畸形按Jackler法进行分类；

2、了解面神经位置及走行特点，并做好应对准备。常规面隐窝进路受阻时，应考虑前后鼓室联合进路或经半规管入路；

3、做鼓岬电刺激实验，了解听神经反应；

4、准备生物蛋白胶应对外淋巴漏或脑脊液漏；

5、针对共同腔畸形，最好使用直电极的人工耳蜗装置。

四、术中注意事项：

1、配备面神经检测仪、神经反应遥测（NRT)和电刺激听诱发电位（EABR）等电生理监测手段进行术中监测；

2、怀疑畸形耳蜗与内听道或蛛网膜下腔相同时，在鼓岬钻孔前最好使用甘露醇降颅压，以减弱“井喷”压力；

3、植入电极时，操作要轻柔小心，以免将电极插入内听道内。如耳蜗共同腔病人，耳蜗与内听道相通时；

4、鼓岬钻孔一定要封闭严密。可使用颞肌筋膜、结缔组织、生物蛋白胶等，防止术后出现脑脊液漏。

五、术后注意事项：

1、如果术中“井喷”严重，术后可考虑继续应用甘露醇降低颅压，用量要酌情而定。

2、常规X线平片检查电极位置；

3、对于耳蜗共同腔的病人，术后应长期随访，这类病人易出现电极移位、电极故障情况。对300例术后病人统计发现2例共同腔病人，术后出现电极故障。

内耳畸形的人工耳蜗植入后听力与耳蜗结构正常植入者无明显区别，言语辨别率也无明显区别。可见人工耳蜗植入不是内耳畸形的禁忌症，但术前一定要按前面介绍的方法筛选适应症。